Jak przebiega proces leczenia białaczki?

30 Styczeń 2018

Białaczką nazywa się nowotwór układu krwiotwórczego. Rozwój białaczki jest  wynikiem mutacji jednej linii komórkowej w organizmie. Wówczas zmiany nowotworowe postępują z powodu niekontrolowanego podziału i rozrostu upośledzonych funkcyjnie komórek. Choroby nowotworowe krwi często mają ciężki przebieg, a ich leczenie jest długie i wieloetapowe.

Typologia nowotworów krwi

Podziałów białaczek jest wiele, w zależności od przyjętego kryterium. Możemy wziąć pod uwagę m.in. kliniczny przebieg choroby, lub rodzaj komórki czy linii komórkowej, w której dochodzi do mutacji i transformacji nowotworowej.

Białaczki mogą mieć charakter przewlekły lub ostry. W przypadku białaczek przewlekłych  choroba rozwija się zwykle długo, w początkowych etapach bezobjawowo. W zaawansowanych stadiach choroby objawy kliniczne są jednak zwykle bardzo nasilone, a przebieg choroby może stać się bardziej agresywny. Białaczki ostre to choroby postępujące niezwykle szybko i gwałtownie, które nieleczone mogą w ciągu kilkunastu tygodni spowodować poważne zagrożenie dla życia, włącznie ze śmiercią chorego.

Z kolei w zależności od tego, która linia komórek podlega zmianom nowotworowym, możemy wyróżnić białaczki:

  • szpikowe,
  • limfocytowe/ limfoblastyczne

Leczenie białaczek przewlekłych

Przewlekła białaczka szpikowa powstaje na skutek niefortunnej mutacji genetycznej – jedna z par chromosomów komórek macierzystych szpiku łączy się niewłaściwie (powstaje tzw. chromosom Filadelfia), tworząc patologiczny gen, który zaczyna wpływać na komórki. Wynikiem tego jest utrata kontroli nad podziałami komórkowymi – powstają i kumulują się  komórki linii granulocytarnej szpiku,   niezdolne do pełnienia swojej właściwej funkcji.

W leczeniu największe znaczenie w chwili obecnej ma terapia celowana inhibitorami kinazy tyrozynowej, a jej głównym celem jest całkowite zahamowanie podziałów komórek białaczkowych zawierających chromosom Filadelfia. Zakłada się, że ta metoda może prowadzić do zupełnego wyleczenia. Jest stosunkowo nowa i współcześnie zastąpiła konieczność stosowania bardziej szkodowej dla organizmu chemioterapii oraz skomplikowanego przeszczepienia szpiku.

W przeciwieństwie do białaczki szpikowej, gdzie zmutowane zostają komórki macierzyste szpiku, w wypadku przewlekłej białaczki limfocytowej zmiany nowotworowe dotyczą dojrzałych limfocytów z linii B. Choroba w początkowej fazie może być niemal niewykrywalna i nie dawać widocznych objawów. Dopiero z czasem pojawiają się wyraźna limfocytoza (wzrost liczby limfocytów), objawy niedokrwistości, częste i nawracające infekcje, będące skutkiem zaburzenia pracy układu immunologicznego.

Również w tej chorobie w ostatnich latach miał miejsce rozwój nowych, skutecznych i bezpiecznych terapii (w tym tak zwanych terapii celowanych), które oferują pacjentom szansę na uzyskanie długotrwałej remisji choroby. Metodą leczenia, która daje szansę na całkowite wyleczenie z choroby jest przeszczepienie szpiku kostnego. Biorąc pod uwagę fakt, iż chorzy to głownie osoby starsze, choroba ma przebieg przewlekły, wieloletni i zwykle dobrze odpowiada na zastosowane leczenie, przeszczepienie szpiku zarezerwowane jest dla konkretnych przypadków klinicznych i rozpatrywane jest indywidualnie.

Etapy leczenia białaczek ostrych

Gwałtowny przebieg białaczek ostrych uwarunkowany jest tym, że mutację przechodzą komórki w bardzo wczesnym stadium rozwoju (linia granulocytowa w przypadku białaczek  szpikowych i linia limfocytowa, jeśli mamy do czynienia z odmianą limfoblastyczną). Bardzo szybko liczba patologicznych komórek nowotworowych (tzw. blastów) zaczyna przeważać nad zdrowymi krwinkami i poprzez krew stopniowo zajmuje kolejne narządy.

Leczenie białaczek ostrych jest wieloetapowe. Wyróżniamy:

  • fazę przygotowawczą,
  • fazę indukcji remisji,
  • fazę konsolidacyjną,
  • fazę leczenia pokonsolidacyjnego.

W pierwszej fazie największe znaczenie ma odpowiednio szybka i precyzyjna diagnostyka. Czas działa na niekorzyść pacjenta, więc możliwie sprawnie powinno się ocenić stopień ryzyka i ogólny stan chorego kwalifikujący go do konkretnego leczenia. Niezwykle istotne jest zadbanie, aby przed właściwą terapią zostały zlikwidowane wszelkie infekcje, które w przypadku osłabionego układu odpornościowego są częste i mają charakter nawracający.

Na tym etapie ważne jest także leczenie dolegliwości wynikających z niedoboru prawidłowo działających krwinek czerwonych (erytrocytów) oraz płytek krwi (trombocytów). Walczy się zatem z anemią (niedokrwistością) i zaburzeniami krzepliwości krwi.

Faza indukcji przede wszystkim ma na celu uzyskanie remisji choroby poprzez intensywne leczenie chemioterapią (lekami cytostatycznymi). Cytostatyki niszczą szybko mnożące się komórki, a więc również komórki nowotworowe. To bardzo intensywne leczenie, w czasie którego występują dość liczne skutki uboczne, a pacjent wymaga izolacji trwającej kilka tygodni. Ta faza leczenia powinna zakończyć się, kiedy po zastosowanym leczeniu dojdzie do regeneracji szpiku, a na  podstawowe wykonanych badań nie wykrywa się już patologicznych komórek białaczkowych.

Na etapie konsolidacji remisji podaje się najczęściej inny zestaw leków, likwidujący tzw. chorobę resztkową, czyli komórki nowotworowe pozostałe w rozmaitych zakamarkach organizmu, m.in. w jamach szpikowych. W tej fazie obecność ewentualnych komórek rakowych wykrywa się już tylko za pomocą specjalistycznych badań na poziomie molekularnym. Należy jednak zniszczyć nawet te pojedyncze elementy, gdyż w przyszłości mogłoby z ich powodu dojść do nawrotu choroby.

W zależności od stanu pacjenta po głównych etapach terapii prowadzi się różne leczenie pokonsolidacyjne. Jeśli chory jest w ogólnie dobrym stanie, a istnieje spore ryzyko nawrotu, może zostać zakwalifikowany do transplantacji szpiku kostnego od dawcy alogenicznego (rodzinnego lub niespokrewnionego). Czasem przeszczep jest niemożliwy z różnych przyczyn, lub nie jest konieczny – wówczas może być podawana  tzw. chemioterapia podtrzymująca remisję (aplikowana cyklicznie nawet przez kilka lat).

Bibliografia

  • Dmoszyńska A. Wielka interna - hematologia, Warszawa 2011, wyd. 1, ISBN: 978-83-62597-18-5
  • Madej G. Chemioterapia onkologiczna dorosłych i dzieci, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2194-4
  • Maj S. Farmakoterapia chorób krwi i układu krwiotwórczego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000, ISBN 83-200-2449-8
  • Kałwak K. (red.), Hematopoetyczne komórki macierzyste - pytania i odpowiedzi, MedPharm, Wrocław 2009, ISBN 978-83-60466-68-1
  • Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3