O nowotworach krwi

Jak przebiega proces leczenia białaczki?

Rozwój białaczki jest wynikiem mutacji jednej linii komórkowej w organizmie. Wówczas zmiany nowotworowe postępują z powodu niekontrolowanego podziału i rozrostu upośledzonych funkcyjnie komórek. Choroby nowotworowe krwi często mają ciężki przebieg, a ich leczenie jest długie i wieloetapowe.

Ostatnia aktualizacja: 22.02.2021

Podziałów białaczek jest wiele, w zależności od przyjętego kryterium. Możemy wziąć pod uwagę m.in. kliniczny przebieg choroby, lub rodzaj komórki czy linii komórkowej, w której dochodzi do mutacji i transformacji nowotworowej.

Białaczki mogą mieć charakter przewlekły lub ostry. W przypadku białaczek przewlekłych choroba rozwija się zwykle długo, w początkowych etapach bezobjawowo. W zaawansowanych stadiach choroby objawy kliniczne są jednak zwykle bardzo nasilone, a przebieg choroby może stać się bardziej agresywny. Białaczki ostre to choroby postępujące niezwykle szybko i gwałtownie, które nieleczone mogą w ciągu kilkunastu tygodni spowodować poważne zagrożenie dla życia, włącznie ze śmiercią chorego.

Z kolei w zależności od tego, która linia komórek podlega zmianom nowotworowym, możemy wyróżnić białaczki:

  • szpikowe,
  • limfocytowe/ limfoblastyczne

LECZENIE BIAŁACZEK PRZEWLEKŁYCH

Przewlekła białaczka limfocytowa

W leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej stosuje się chemioterapię, immunoterapię, leczenie celowane, a czasem również przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Do objawów należą m.in. spadek masy ciała, osłabienie, łatwa męczliwość i spadek wydolności fizycznej, nadmierna potliwość w nocy, powiększenie węzłów chłonnych, a także powiększenie śledziony. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wysoki poziom limfocytów, któremu może towarzyszyć niedokrwistość i obniżenie liczby płytek krwi (małopłytkowość). Objawy te nie są charakterystyczne i pojawiają się późno w przebiegu choroby – zwykle rozwija się ona podstępnie.

W wyniku kumulacji nieprawidłowych, nowotworowych limfocytów, zajmowane są węzły chłonne, szpik kostny i śledziona Przy łagodnym przebiegu choroby czas przeżycia pacjenta wynosi około 10-20 lat. Zdarza się jednak, że białaczka ma agresywny przebieg lub przybiera taką formę z biegiem czasu.

Celem leczenia białaczki limfocytowej jest nie tylko spowolnienie jej postępu, lecz także ochrona przed zakażeniami i powikłaniami, które z niej wynikają.

Wyróżnia się 3 stopnie zaawansowania białaczki. Zwykle pacjenci bezobjawowi, we wczesnym okresie choroby nie wymagają leczenia a jedynie okresowych badań kontrolnych w Poradni Hematologicznej. Również pacjenci starsi, w złym stanie ogólnym, z licznymi współistniejącymi chorobami, mogą być zdyskwalifikowani z leczenia ze względu na duże ryzyko powikłań. Aby ewentualnie rozpocząć leczenie, chory musi spełniać odpowiednie kryteria. Jeśli kryteria są spełnione, pacjent jest zakwalifikowany do leczenia. Terapia ma za zadanie kontrolowanie choroby, doprowadzenie do jej remisji i utrzymanie jej najdłużej jak tylko jest to możliwe.

W pierwszej kolejności stosuje się chemioterapię, często w połączeniu z immunoterapią. Przeszczepienie szpiku rozważa się przede wszystkim w przypadku osób młodych, z niekorzystnymi czynnikami ryzyka warunkującymi oporność na leczenie.

Coraz większą popularnością i dużą skutecznością w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej odznaczają się tzw. leki celowane. Stosuje się je zwłaszcza w sytuacji, gdy choroba jest oporna na inne formy leczenia.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa jest spowodowana specyficzną mutacją, tak zwaną translokacją, w wyniku której dochodzi do powstania zmienionego chromosomu, tzw. chromosomu Philadelphia. Produkowane przez nieprawidłowy gen białko doprowadza do namnożenia białych krwinek w szpiku kostnym. Wówczas w wyniku morfologii krwi zaobserwować można wzrost ich poziomu, szczególnie granulocytów.

Podobnie jak w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej, objawy białaczki szpikowej nie są charakterystyczne.

Wyróżnia się trzy fazy przewlekłej białaczki szpikowej: przewlekłą, akceleracji oraz blastyczną. Forma terapii zależy nie tylko od fazy choroby, lecz także stanu zdrowia oraz wieku chorego.

Dzięki identyfikacji mechanizmów doprowadzających do powstania choroby w chwili obecnej coraz rzadziej, tylko w wyjątkowych sytuacjach, sięga się po klasyczne leczenie chemioterapeutyczne lub przeszczepienie szpiku. Dzięki terapii celowanej lekami, które blokują nieprawidłowy gen (tzw. inhibitory kinazy tyrozynowej) w większości przypadków udaje się uzyskać wieloletnią kontrolę nad chorobą, a w niektórych przypadkach można nawet mówić o wyleczeniu choroby. W przypadku białaczki w fazie akceleracji, oznaczającej, że rozwój choroby znacznie przyspiesza, a liczba niedojrzałych komórek wzrasta, oprócz terapii celowanej można wykorzystać również chemioterapię. Najgorsze rokowanie dotyczy pacjentów w fazie blastycznej, która odznacza się agresywnym przebiegiem. Komórki białaczkowe zajmują szpik, przekraczając 20% (czyli podobnie jak przy ostrej białaczki szpikowej) i wypierają te prawidłowe. Brak podjęcia leczenia może w krótkim czasie doprowadzić do śmierci chorego. Chorobę w tym stadium zwykle leczy się tak samo, jak ostrą białaczkę szpikowa.

LECZENIE BIAŁACZEK OSTRYCH

Gwałtowny przebieg białaczek ostrych uwarunkowany jest tym, że mutację przechodzą komórki w bardzo wczesnym stadium rozwoju (linia granulocytowa w przypadku białaczek szpikowych i linia limfocytowa, jeśli mamy do czynienia z odmianą limfoblastyczną). Bardzo szybko liczba patologicznych komórek nowotworowych (tzw. blastów) zaczyna przeważać nad zdrowymi krwinkami i poprzez krew stopniowo zajmuje kolejne narządy.

Leczenie białaczek ostrych jest wieloetapowe. Wyróżniamy:

  • fazę przygotowawczą,
  • fazę indukcji remisji,
  • fazę konsolidacyjną,
  • fazę leczenia pokonsolidacyjnego.

W pierwszej fazie największe znaczenie ma odpowiednio szybka i precyzyjna diagnostyka. Czas działa na niekorzyść pacjenta, więc możliwie sprawnie powinno się ocenić stopień ryzyka i ogólny stan chorego kwalifikujący go do konkretnego leczenia. Niezwykle istotne jest zadbanie, aby przed właściwą terapią zostały zlikwidowane wszelkie infekcje, które w przypadku osłabionego układu odpornościowego są częste i mają charakter nawracający.

Na tym etapie ważne jest także leczenie dolegliwości wynikających z niedoboru prawidłowo działających krwinek czerwonych (erytrocytów) oraz płytek krwi (trombocytów). Walczy się zatem z anemią (niedokrwistością) i zaburzeniami krzepliwości krwi.

Faza indukcji przede wszystkim ma na celu uzyskanie remisji choroby poprzez intensywne leczenie chemioterapią (lekami cytostatycznymi). Cytostatyki niszczą szybko mnożące się komórki, a więc również komórki nowotworowe. To bardzo intensywne leczenie, w czasie którego występują dość liczne skutki uboczne, a pacjent wymaga izolacji trwającej kilka tygodni. Ta faza leczenia powinna zakończyć się, kiedy po zastosowanym leczeniu dojdzie do regeneracji szpiku, a na podstawowe wykonanych badań nie wykrywa się już patologicznych komórek białaczkowych.

Na etapie konsolidacji remisji podaje się najczęściej inny zestaw leków, likwidujący tzw. chorobę resztkową, czyli komórki nowotworowe pozostałe w rozmaitych zakamarkach organizmu, m.in. w jamach szpikowych. W tej fazie obecność ewentualnych komórek rakowych wykrywa się już tylko za pomocą specjalistycznych badań na poziomie molekularnym. Należy jednak zniszczyć nawet te pojedyncze elementy, gdyż w przyszłości mogłoby z ich powodu dojść do nawrotu choroby.

W zależności od stanu pacjenta po głównych etapach terapii prowadzi się różne leczenie pokonsolidacyjne. Jeśli chory jest w ogólnie dobrym stanie, a istnieje spore ryzyko nawrotu, może zostać zakwalifikowany do transplantacji szpiku kostnego od dawcy alogenicznego (rodzinnego lub niespokrewnionego). Czasem przeszczep jest niemożliwy z różnych przyczyn, lub nie jest konieczny – wówczas może być podawana tzw. chemioterapia podtrzymująca remisję (aplikowana cyklicznie nawet przez kilka lat).

BIBLIOGRAFIA:

  • Madej G. Chemioterapia onkologiczna dorosłych i dzieci, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2194-4
  • Maj S. Farmakoterapia chorób krwi i układu krwiotwórczego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000, ISBN 83-200-2449-8
  • Kałwak K. (red.), Hematopoetyczne komórki macierzyste - pytania i odpowiedzi, MedPharm, Wrocław 2009, ISBN 978-83-60466-68-1
  • Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8
  • Dmoszyńska A. Wielka interna - hematologia, Warszawa 2011, wyd. 1, ISBN: 978-83-62597-18-5
  • Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3