O nowotworach krwi

Ch艂oniak - kompendium wiedzy

W naszym kompendium zebrali艣my najwa偶niejsze informacje dotycz膮ce ch艂oniak贸w - licznej i zr贸偶nicowanej grupy chor贸b nowotworowych wywodz膮cych si臋 z uk艂adu limfatycznego, czyli ch艂onnego. Dowiedz si臋 wi臋cej o chorobie, jej rodzajach, przyczynach, objawach, diagnostyce, leczeniu i rokowaniach.

Ostatnia aktualizacja: 02.08.2022

Celem tego kompendium wiedzy, poza warto艣ci膮 edukacyjn膮, jest rozwianie ewentualnych w膮tpliwo艣ci oraz mit贸w nagromadzonych wok贸艂 nowotwor贸w krwi oraz procesu przeszczepienia szpiku i krwiotw贸rczych kom贸rek macierzystych, a tak偶e zach臋cenie potencjalnych Dawc贸w do rejestracji w bazie Dawc贸w szpiku, dzi臋ki kt贸rej ro艣nie szansa Pacjenta na znalezienie bli藕niaka genetycznego.

Spis tre艣ci

  • Ch艂oniak - charakterystyka choroby
  • Rodzaje ch艂oniak贸w
  • Przyczyny ch艂oniaka
  • Objawy ch艂oniaka
  • Diagnostyka ch艂oniaka
  • Leczenie ch艂oniaka
  • Rokowania przy ch艂oniaku

Ch艂oniak - charakterystyka choroby

Ch艂oniaki stanowi膮 du偶膮 grup臋 ch贸r贸w nowotworowych, wywodz膮cych si臋 z kom贸rek uk艂adu krwiotw贸rczego i ch艂onnego Uk艂ad ch艂onny (limfatyczny) jest rozproszony a sk艂ad jego wchodz膮:

  • w臋z艂y ch艂onne,
  • szpik,
  • 艣ledziona,
  • grasica,
  • b艂ona 艣luzowa przewodu pokarmowego,
  • naczynia odpowiedzialne za rozprowadzanie ch艂onki (limfy) po organizmie.

Funkcjonuj膮cy prawid艂owo uk艂ad limfatyczny, jest jednym z podstawowych system贸w uk艂adu odporno艣ciowego cz艂owieka. Limfocyty, czyli podstawowe kom贸rki krwi i uk艂adu ch艂onnego, odpowiadaj膮 za odporno艣膰 swoist膮 - ukierunkowan膮 na konkretne czynniki chorobotw贸rcze. Ch艂oniaki powstaj膮 w wyniku mutacji kom贸rek uk艂adu ch艂onnego. S膮 to m.in. zaburzenia na etapie dojrzewania limfocyt贸w, powoduj膮ce niekontrolowane namna偶anie si臋 nieprawid艂owych kom贸rek w w臋z艂ach ch艂onnych, szpiku i pozosta艂ych strukturach uk艂adu limfatycznego.

Przyjmuje si臋, 偶e wszystkie rodzaje ch艂oniak贸w to nowotwory z艂o艣liwe o r贸偶nym stopniu z艂o艣liwo艣ci. Cho膰 wi臋kszo艣膰 ch艂oniak贸w jest to choroby wyleczalne, rokowania ich zale偶膮 przede wszystkim od rodzaju ch艂oniaka oraz stadium zaawansowania wykrytej choroby.

Pod wp艂ywem r贸偶nych czynnik贸w kom贸rki uk艂adu ch艂onnego mog膮 ulega膰 przemianom nowotworowym, co prowadzi do nieprawid艂owego i niekontrolowanego przez organizm namna偶ania zmutowanej linii kom贸rkowej. Kom贸rki uk艂adu ch艂onnego, kt贸re najcz臋艣ciej ulegaj膮 przemianom nowotworowym to limfocyty B, limfocyty T i kom贸rek NK (naturalne kom贸rki cytotoksyczne). W zale偶no艣ci od tego, z jakich kom贸rek uk艂adu ch艂onnego wywodzi si臋 nowotw贸r, mo偶e powodowa膰 on r贸偶ne objawy i zajmowa膰 r贸偶ne narz膮dy.

Rodzaje ch艂oniak贸w

W zale偶no艣ci od tego, z jakich kom贸rek uk艂adu ch艂onnego wywodzi si臋 nowotw贸r, mo偶e powodowa膰 on r贸偶ne objawy i zajmowa膰 r贸偶ne narz膮dy.

W艣r贸d ch艂oniak贸w wyr贸偶nia si臋:

  • ch艂oniaki nieziarnicze, czyli ch艂oniaki nie-Hodgkina/nie-Hodgkinowskie (NHL 鈥 non-Hodgkin lymphoma);
  • ch艂oniak ziarniczy: Hodgkina (HL 鈥 Hodgkin lymphoma).

Maj膮c na wzgl臋dzie dynamik臋 rozwoju choroby, ch艂oniaki nie-Hodgkina mo偶na za艣 podzieli膰 na:

  • ch艂oniaki powolne (tzw. indolentne) 鈥 np. ch艂oniak grudkowy;
  • ch艂oniaki agresywne np. ch艂oniaki rozlane z du偶ych kom贸rek B (DLBCL);
  • ch艂oniaki bardzo agresywne (np. ch艂oniak Burkitta).

Ch艂oniaki nieziarnicze znajduj膮 si臋 na 6 miejscu w艣r贸d nowotwor贸w z艂o艣liwych je艣li chodzi o zachorowalno艣膰 i 艣miertelno艣膰 spowodowan膮 chorobami nowotworowymi. Natomiast ch艂oniak Hodgkina stanowi oko艂o 0,5% wszystkich nowotwor贸w z艂o艣liwych z zachorowalno艣ci膮 na poziomie 2-3 os贸b na 100.000 w ci膮gu roku. W przypadku tej choroby obserwuje si臋 dwa szczyty zachorowalno艣ci 鈥 trzeci膮 dekad臋 偶ycia i po 50tym roku 偶ycia. Szacuje si臋, i偶 w Polsce wyst臋puje kilkana艣cie nowych zachorowa艅 na ch艂oniaki nieziarnicze na 100 000 mieszka艅c贸w rocznie.

Najcz臋艣ciej wyst臋puj膮c膮 grup膮 ch艂oniak贸w nie-Hodgkina s膮 ch艂oniaki rozlane z du偶ych kom贸rek B (DLBCL), kt贸re wywodz膮c膮 si臋 z dojrza艂ych, obwodowych limfocyt贸w B. Zachorowania na DLBCL stanowi膮 oko艂o 35% wszystkich zachorowa艅 na ch艂oniaki i oko艂o 80% na ch艂oniaki agresywne. Cz臋sto艣膰 wyst臋powania DLBCL w Europie szacuje si臋 na kilkana艣cie przypadk贸w na 100 000 w roku i wzrasta ona wraz z wiekiem. Ponad po艂owa pacjent贸w w momencie rozpoznania ma co najmniej 65 lat, jednak choroba mo偶e pojawi膰 si臋 w艂a艣ciwie w ka偶dej grupie wiekowej.

Ch艂oniak ziarniczy, czyli ch艂oniak Hodgkina, nazywany r贸wnie偶 ziarnic膮 z艂o艣liw膮 lub limfogranulomatoz膮, to nowotw贸r atakuj膮cy w臋z艂y ch艂onne oraz pozaw臋z艂ow膮 tkank臋 limfatyczn膮. Dok艂adne przyczyny powstawania ziarnicy z艂o艣liwej nie s膮 znane, jednak cz臋sto jako jeden z czynnik贸w jej rozwoju wymienia si臋 wirus Epsteina-Barr (EBV). Limfogranulomatoza zaklasyfikowana zosta艂 jako osobna grupa chor贸b, wzgl臋du na obecno艣膰 kom贸rek Reeda-Sternberga, odpowiedzialnych za przyci膮ganie innych bia艂ych krwinek. Ziarnica z艂o艣liwa, mimo do艣膰 niepokoj膮cej nazwy, posiada wysoki odsetek ca艂kowitych wylecze艅.

Przyczyny ch艂oniaka

W przypadku ch艂oniaka bardzo trudno o jest wskaza膰 jednoznaczne przyczyny jego powstawania oraz powody mutacji, poniewa偶 zazwyczaj przyczyn powstania ch艂oniaka jest kilka. Trudno r贸wnie偶 wskaza膰 dzia艂ania profilaktyczne, dlatego w przypadku tego nowotworu krwi m贸wi si臋 zazwyczaj o mo偶liwych czynnikach ryzyka.

Ch艂oniak - czynniki ryzyka:

  • znaczna oty艂o艣膰 (BMI >30),
  • predyspozycje genetyczne,
  • choroby autoimmunologiczne,
  • infekcje wirusowe,
  • infekcje bakteryjne,
  • pierwotne i wt贸rne niedobory odporno艣ci,
  • stan po przeszczepieniu kom贸rek krwiotw贸rczych lub narz膮d贸w wewn臋trznych,
  • stan po radioterapii i chemioterapii,
  • d艂ugotrwa艂a ekspozycja na pestycydy, azbest, benzen lub promieniowanie jonuj膮ce.

Czynniki ryzyka w przypadku ch艂oniaka mog膮 by膰 zwi膮zane z wp艂ywem 艣rodowiska zewn臋trznego, genetyk膮 albo nieprawid艂owo艣ciami dzia艂ania uk艂adu immunologicznego oraz infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Przyczyny rozwoju ch艂oniak贸w r贸偶ni膮 si臋 w zale偶no艣ci od rodzaju nowotworu uk艂adu ch艂onnego.

Objawy ch艂oniaka

Ch艂oniak we wczesnym stadium mo偶e nie dawa膰 jednoznacznych i widocznych objaw贸w, dlatego 艂atwo przeoczy膰 pocz膮tek rozwoju choroby. Wczesne symptomy mog膮 przypomina膰 zwyk艂e przezi臋bienie, jednak tym, co powinno nas zaniepokoi膰 jest utrzymuj膮ce si臋 powi臋kszenie w臋z艂贸w ch艂onnych w obr臋bie ca艂ego cia艂a. Jakie sygna艂y ze strony organizmu powinny nas zaniepokoi膰?

Do wczesnych objaw贸w ch艂oniaka nale偶膮:

  • Powi臋kszone, niebolesne w臋z艂y ch艂onne regionalnie lub bardziej rozsiane
  • Utrzymuj膮ca si臋 gor膮czka lub stan podgor膮czkowy, czasami nawracaj膮ce
  • Nocne poty,
  • Nieuzasadniona i szybka utrata masy cia艂a,
  • Os艂abienie i poczucie og贸lnego rozbicia,
  • Powi臋kszona w膮troba i 艣ledziona,
  • Infekcje g贸rnych dr贸g oddechowych i p艂uc objawiaj膮ce si臋 kaszlem,
  • Duszno艣ci i problemy z oddychaniem,
  • B贸le ko艣ci,
  • 呕贸艂taczka (w przypadku zaj臋cia w膮troby),
  • Sw臋dz膮ce wysypki zlokalizowane zw艂aszcza w fa艂dach sk贸rnych,
  • B贸le okolic brzucha i dolegliwo艣ci ze strony uk艂adu pokarmowego,

Je艣li powy偶sze objawy lub ich cz臋艣膰 utrzymuje si臋 powy偶ej 14 dni, warto uda膰 si臋 do lekarza specjalisty, kt贸ry zleci szczeg贸艂owe badania w kierunku diagnostyki. Objawem, kt贸ry przede wszystkim powinien nas zaniepokoi膰 jest utrzymuj膮ce si臋 powy偶ej kilkunastu dni powi臋kszenie w臋z艂贸w ch艂onnych.

Leczenie ch艂oniaka

Leczenie i rokowania w przypadku ch艂oniak贸w zale偶y przede wszystkim od jego rodzaju, stopnia zaawansowania oraz czynnik贸w ryzyka. Ten rodzaj nowotwor贸w krwi cz臋sto mo偶na jednak skutecznie leczy膰 nawet w przypadku bardzo zaawansowanego rozwoju choroby. W przypadku podejrzenia ch艂oniaka, pobierany jest w臋ze艂 ch艂onny lub wycinek tkanki do badania histopatologicznego w celu diagnostycznym.

Ch艂oniaki najcz臋艣ciej nale偶膮 do nowotwor贸w wra偶liwych na chemioterapi臋, a niekt贸re jego rodzaje tak偶e na leczenie radioterapi膮. W niekt贸rych typach ch艂oniak贸w co raz cz臋艣ciej stosowana jest tak偶e immunoterapia z wykorzystaniem przeciwcia艂 monoklonalnych (np. rituksimabu), a tak偶e po艂膮czenie chemio i immunoterapii, czyli immunochemioterapia.

Spos贸b i cel leczenia uzale偶nione s膮 od rodzaju zdiagnozowanego ch艂oniaka. Ch艂oniaki powolne (indolentne) zak艂adaj膮 osi膮gni臋cie pe艂nej lub dobrej, cz臋艣ciowej remisji, a w przypadku ch艂oniak贸w agresywnych 鈥 ca艂kowite wyleczenie choroby.

Rokowania przy ch艂oniaku

Rokowania w przypadku ch艂oniaka uzale偶nione s膮 od rodzaju nowotworu i jego stadium. Nie bez znaczenia pozostaje tak偶e czas potrzebny do postawienia diagnozy, kt贸ra cz臋sto nie nale偶y do najprostszych. Objawy 艂atwo przeoczy膰, poniewa偶 cz臋sto mylone s膮 z innymi, niegro藕nymi dolegliwo艣ciami, a do pe艂nej diagnozy potrzeba cz臋sto wielu dodatkowych bada艅, w艂膮cznie z badaniem histopatologicznym w臋z艂a ch艂onnego, kt贸rych celem jest okre艣lenie rodzaju i zaawansowania nowotworu.. Mo偶na zauwa偶y膰 wiele indywidualnych cech w przypadku ch艂oniaka.

Rokowania przy ch艂oniaku mog膮 by膰 niekorzystne, je艣li pacjent nie chce si臋 leczy膰 lub choroba jest oporna na leczenia, o niskiej wra偶liwo艣ci na chemioterapi臋, albo zajmuje uk艂ad nerwowy. W przypadkach opornych lub nawrotowych ch艂oniak贸w cz臋sto leczeniem ratunkowym mo偶e by膰 transplantacja szpiku autologicznego lub alogenicznego a tak 偶e zastosowanie terapii kom贸rkowej za pomoc膮 kom贸rek CAR-T.

Objawy kliniczne mog膮 by膰 bardzo r贸偶norodne. W wielu przypadkach najcz臋stszym objawem klinicznym jest bezbolesne powi臋kszenie w臋z艂贸w ch艂onnych.

Chcesz pom贸c Pacjentom i ich bliskim, szukaj膮cym niespokrewnionego Dawcy szpiku?

BIBLIOGRAFIA:

Wi臋cej o nowotworach krwi
Wspieraj nasz膮 misj臋!
Mo偶esz wspiera膰 Fundacj臋 DKMS na wiele sposob贸w i tym samym dawa膰 nadziej臋 na 偶ycie wielu chorym na nowotwory krwi.
Ta strona zosta艂a zaktualizowana. Prosimy od艣wie偶 j膮.