Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy, rokowania, leczenie

Ostra białaczka limfoblastyczna rozwija się najczęściej u dzieci.

Ostra białaczka limfoblastyczna – najważniejsze informacje

• Ostra białaczka limfoblastyczna to złośliwy nowotwór układu krwiotwórczego.
• Występuje najczęściej u dzieci, ale może dotykać osób w każdym wieku.
• Choroba szybko postępuje – kluczowe jest prawidłowe rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia.
• Objawy to między innymi bladość skóry i śluzówek, gorączka, osłabienie odporności i związane z tym częste infekcje, powiększone węzły chłonne, bóle kostne.
• Diagnostyka obejmuje m.in. morfologię, biopsję szpiku kostnego uwzględniającą badania cytogenetyczne i molekularne, badania obrazowe.
• Leczenie opiera się na chemioterapii wielolekowej, a w określonych wskazaniach także na przeszczepieniu macierzystych komórek krwiotwórczych.
• Rokowanie u dzieci jest dobre – ponad 80% z nich można wyleczyć, z kolei w grupie pacjentów dorosłych długoletnie przeżycia udaje się uzyskać u ok. 40% chorych.

Ostra białaczka limfoblastyczna – co to jest?

ALL to nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego, w którym dochodzi do nadmiernego i niekontrolowanego namnażania się niedojrzałych limfocytów (limfoblastów). Komórki te nie dojrzewają prawidłowo i nie spełniają swojej roli w układzie odpornościowym. W miarę postępu choroby limfoblasty zajmują przestrzenie jam szpikowych wypierając zdrowe komórki szpiku. Mogą też pojawić się w krwiobiegu, naciekać węzły chłonne, śledzionę, wątrobę i inne narządy.

Typy ostrej białaczki limfoblastycznej

ALL dzieli się na dwa główne typy, w zależności od pochodzenia nowotworowych limfoblastów:

• ALL typu B – rozwija się z linii limfocytów B, które w zdrowym organizmie odpowiadają za produkcję przeciwciał. To najczęstszy typ ALL, szczególnie u dzieci.
• ALL typu T – wywodzi się z limfocytów T, odpowiedzialnych za odporność komórkową, odgrywających rolę między innymi w niszczeniu komórek zakażonych wirusami. Tego typu białaczka może mieć bardziej agresywny przebieg; częściej występuje u młodzieży i dorosłych.

Jaka jest różnica między przewlekłą a ostrą białaczką?

Białaczki przewlekłe i ostre to dwie bardzo różne grupy chorób. Wywodzą się z innych typów komórek, co sprawia, że inaczej przebiegają i wymagają odmiennych terapii. Podstawowa różnica dotyczy tempa rozwoju choroby.

• Ostre białaczki, jak ALL, postępują bardzo szybko, wymagają szybkiego postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.
• Przewlekłe białaczki zazwyczaj rozwijają się powoli i przez długi czas mogą nie dawać symptomów. W przypadku bezobjawowej przewlekłej białaczki limfocytowej leczenia nie wdraża się od razu po postawieniu diagnozy, a pacjenci mogą pozostawać wówczas w obserwacji. Więcej informacji o przewlekłej białaczce limfocytowej znajduje się w artykule: Przewlekła białaczka limfocytowa – objawy, leczenie, rokowania.

Ostra białaczka limfoblastyczna a ostra białaczka szpikowa

Choć obie są ostrymi nowotworami układu krwiotwórczego, różnią się pochodzeniem. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) rozwija się z limfoblastów (prekursorów limfocytów), natomiast ostra białaczka szpikowa (AML) rozwija się z niedojrzałych komórek linii mieloidalnej (głównie mieloblastów, ale może także z erytroblastów, monoblastów, megakarioblastów). Obydwie choroby charakteryzują się nieco odmiennym przebiegiem, profilem objawów, rokowaniem, a także wymagają innego leczenia.

Ostra białaczka limfoblastyczna – przyczyny

Nie wyodrębniono jednej, konkretnej przyczyny ALL. Zwraca się uwagę na udział zaburzeń genetycznych, niedobory odporności, a także ekspozycję na określone czynniki środowiskowe (promieniowanie jonizujące, infekcje wirusowe – np. EBV, HTLV-1) w rozwoju choroby.

Czynniki ryzyka wystąpienia ostrej białaczki limfoblastycznej

Wśród czynników ryzyka zachorowania na ostrą białaczkę limfoblastyczną wyróżnia się między innymi:

• wrodzone zespoły genetyczne (np. zespół Downa, zespół Blooma, zespół Shwachmana-Diamonda i inne);
• ekspozycję na promieniowanie jonizujące i określone związki chemiczne (np. benzen);
• leczenie przeciwnowotworowe w przeszłości uwzględniające radioterapię;
• występowanie ALL w rodzinie (np. u rodzeństwa).

Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy

Jakie są objawy ostrej białaczki limfoblastycznej? Symptomy wynikają najczęściej z wypierania przez limfoblasty zdrowych komórek szpiku, bądź naciekania narządów przez komórki białaczki.

Wśród nich wyróżnia się:

• osłabienie, zmęczenie, bladość powłok skórnych, niską tolerancję wysiłku, duszności (wynikające z niedokrwistości);
• gorączkę, częste infekcje (zaburzenia odporności);
• krwawienia z nosa i dziąseł, krwawienia z przewodu pokarmowego, rzadziej z dróg rodnych (wynikające z małopłytkowości);
• bóle kości i stawów;
• objawy neurologiczne, takie jak bóle głowy, nudności, zaburzenia świadomości (w przypadku nacieków białaczki w ośrodkowym układzie nerwowym);
• powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby.
• utratę apetytu, spadek masy ciała.

Co istotne, w badaniu morfologii krwi obserwuje się:

• obniżoną liczbę erytrocytów i płytek (niedokrwistość i małopłytkowość);
• podwyższony lub obniżony poziom leukocytów (leukocytoza lub leukopenia);
• obecność limfoblastów w rozmazie mikroskopowym krwi.

Zobacz: Jakie są objawy białaczki?

Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci i dorosłych

ALL występuje najczęściej u dzieci między 2. a 4. rokiem życia. W tej grupie skuteczność leczenia jest wysoka. U dorosłych choroba częściej wiąże się z niekorzystnym rokowaniem i gorszą odpowiedzią na leczenie. U starszych Pacjentów możliwości terapeutyczne są zazwyczaj ograniczone z uwagi na współistniejące choroby.

Jak wygląda diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej?

W diagnostyce białaczki limfoblastycznej (służącej nie tylko rozpoznaniu choroby, ale również ustaleniu czynników rokowniczych) wykorzystuje się między innymi:

• badania krwi – morfologię krwi obwodowej (dla oceny ilościowej i jakościowej elementów morfotycznych krwi) z rozmazem (w celu wykrycia limfoblastów);
• biopsję szpiku – materiał pobiera się z talerza kości biodrowej lub z mostka, który następnie oddaje się do analizy:
  • cytologicznej i cytometrycznej – badania pozwalają określić odsetek limfoblastów i postawić rozpoznanie;
  • genetycznej – badania cytogenetyczne i molekularne wykrywają zmiany w chromosomach i genach, które mają znaczenie prognostyczne, a także wpływają na wybór leczenia;
• inne badania – w tym punkcję lędźwiową (w celu oceny zajęcia ośrodkowego układu nerwowego), badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny – dla oceny limfadenopatii, nacieków pozaszpikowych białaczki).

Ostra białaczka limfoblastyczna – leczenie

Leczenie ALL trwa zwykle około 2 lat lub więcej i obejmuje:

• chemioterapię wielolekową – jest to podstawowy element terapii; podzielona jest na kilka faz (leczenie wstępne – tzw. przedleczenie, indukcja remisji, konsolidacja remisji, leczenie pokonsolidacyjne – podtrzymujące);
• terapie celowane (np. inhibitory kinaz tyrozynowych) – ich stosowanie jest możliwe w przypadku obecności określonych zmian genetycznych (np. chromosomu Philadelphia);
• immunoterapię (np. przeciwciała bispecyficzne, terapia CAR-T) – stosowaną szczególnie w przypadku nawrotu lub oporności na leczenie;
• allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych lub szpiku – pacjenci są do niego kwalifikowani w przypadkach niekorzystnego rokowania choroby, jej nawrotu lub pierwotnej oporności na leczenie.

Ostra białaczka limfoblastyczna – rokowania

Rokowanie w ALL zależy od wielu czynników – m.in. wieku pacjenta i jego chorób współistniejących, profilu genetycznego choroby i jej wyjściowego obrazu klinicznego, a także odpowiedzi na leczenie.

I tak:

• u dzieci szansa na trwałe wyleczenie wynosi ponad 80%;
• u dorosłych – około 40-60%, ale w młodszych grupach (do 35. roku życia) może przekraczać 70%.

Ostra białaczka limfoblastyczna – nawrót choroby

Nawrót choroby może nastąpić zarówno w trakcie leczenia (po wstępnym uzyskaniu remisji), jak i po zakończeniu terapii. Zastosowanie mają wówczas zarówno klasyczne cytostatyki (chemioterapia), jak i nowoczesne immunoterapie (na przykład terapia CAR-T), a także przeszczepienie szpiku lub macierzystych komórek krwiotwórczych od dawcy rodzinnego albo niespokrewnionego, dające szansę na uzyskanie trwałej remisji choroby.

Powikłania ostrej białaczki limfoblastycznej

Do powikłań ostrej białaczki limfoblastycznej, a także jej terapii, należą:

• ciężkie zakażenia, w tym sepsa;
• zespół lizy guza (zespół rozpadu guza – nagłe uwalnianie produktów rozpadu komórek nowotworowych) mogący prowadzić m.in. do ostrego uszkodzenia nerek;
• uszkodzenie nerek, wątroby, serca – wtórnie do leczenia;
• wtórne nowotwory;
• zaburzenia rozwoju u dzieci.

Sprawdź: Najczęstsze powikłania u Pacjentów po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych

Ostra białaczka limfoblastyczna – najczęściej zadawane pytania (FAQ)

Czy ostra białaczka limfoblastyczna jest wyleczalna?

Tak, ALL jest chorobą wyleczalną – szczególnie u dzieci, gdzie odsetek trwałych remisji przekracza 80%. U dorosłych rokowania są nieco gorsze, ale dzięki nowoczesnym terapiom szansa na wyleczenie wciąż jest wysoka.

Jakie są przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej?

Przyczyny ALL nie są do końca poznane. Do czynników ryzyka należą zmiany zarówno warunki środowiskowe (narażenie na promieniowanie, określone substancje chemiczne, infekcje wirusowe), niektóre wrodzone zespoły genetyczne (na przykład zespół Downa) czy niedobory odporności.

Czym się różni ostra białaczka szpikowa od limfoblastycznej?

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) rozwija się z limfoblastów, natomiast ostra białaczka szpikowa (AML) z komórek linii szpikowej. Obie choroby odmienne leczenie i rokowania.

Czy białaczka limfoblastyczna jest dziedziczna?

ALL nie jest chorobą dziedziczną w tradycyjnym sensie, ale niektóre wrodzone zespoły genetyczne mogą zwiększać ryzyko jej wystąpienia. Większość przypadków rozwija się jednak spontanicznie.

Ile trwa leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej?

Leczenie ALL trwa zazwyczaj od 2 do 3 lat. Składa się z kilku etapów: intensywnej chemioterapii, konsolidacji remisji oraz leczenia podtrzymującego. Jeśli są do tego wskazania wykonuje się także przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych lub szpiku.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów ostrej białaczki limfoblastycznej?

W przypadku podejrzenia białaczki (na przykład utrzymującej się gorączki, osłabienia, siniaków, bólu kości) należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza rodzinnego lub hematologa.

Jakie są objawy ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci?

U dzieci mogą wystąpić: bladość, gorączka, siniaki, bóle kończyn, powiększone węzły chłonne, apatia i brak apetytu. Objawy często pojawiają się nagle i szybko się nasilają.

Czy białaczka limfoblastyczna może nawrócić?

Tak, ALL może nawracać – szczególnie u dorosłych lub w przypadkach z niekorzystnymi zmianami genetycznymi. W takich sytuacjach stosuje się leczenie kolejnej linii, uwzględniając tak że terapie komórkowe i przeszczepienie szpiku.

Co oznacza ostra białaczka limfoblastyczna typu T?

ALL typu T to postać choroby wywodząca się z limfocytów T. Może mieć bardziej agresywny przebieg i częściej występuje u nastolatków i dorosłych.

Jakie są grupy ryzyka ostrej białaczki limfoblastycznej?

Do grup ryzyka należą dzieci z zespołami genetycznymi (na przykład z zespołem Downa), osoby po wcześniejszym leczeniu onkologicznym oraz te narażone na promieniowanie lub chemikalia. Ryzyko wzrasta także wraz z wiekiem u dorosłych.

Jak wygląda diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej?

Diagnostyka obejmuje badania krwi, biopsję szpiku kostnego z badaniami genetycznymi, a także ocenę zajęcia narządów (badania obrazowe, punkcja lędźwiowa).

Jakie są rokowania przy ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci?

U dzieci rokowania są dobre – w ponad 80% przypadków udaje się osiągnąć trwałą remisję. Wczesne rozpoczęcie leczenia i dobra odpowiedź na terapię to kluczowe czynniki prognostyczne.

Ile wynosi rokowana długość życia z ostrą białaczką limfoblastyczną?

Prognozowana długość życia zależy od wieku pacjenta, profilu genetycznego i klinicznego choroby oraz odpowiedzi na leczenie. U dzieci przeżycie 5-letnie przekracza 80%, a u dorosłych – średnio wynosi 40-60%, z dużym zróżnicowaniem indywidualnym.

Jak często występuje ostra białaczka limfoblastyczna?

ALL to najczęstsza białaczka u dzieci – stanowi około 75% przypadków białaczek w tej grupie wiekowej. U dorosłych występuje rzadziej, ale stanowi około 20% ostrych białaczek.

Kiedy jest potrzebne przeszczepienie szpiku w ostrej białaczce limfoblastycznej?

Przeszczepienie szpiku/krwiotwórczych komórek macierzystych jest planowane w przypadku nawrotu choroby, obecności niekorzystnych zmian genetycznych lub braku odpowiedzi na standardową chemioterapię. Decyzję w każdym przypadku podejmuje się indywidualnie w oparciu o ocenę ryzyka.

Źródła:

1. J. Hołowiecki, Ostre białaczki limfoblastyczne [w:] Interna – Mały Podręcznik Medycyny Praktycznej online, weryfikacja hasła: 15.07.2024
2. K. Krawczyk, Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) [w:] Medycyna Praktyczna dla Pacjentów, 30.08.2017
3. M. Cioch, Ostra białaczka limfoblastyczna [w:] Wielka Interna. Hematologia (archiwalna treść publikacji), podyplomie.pl, dostęp: 22.07.2025
4. Dr n. biol. M. Więsik, dr n. med. M. Libura, Ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa BCR-ABL1 [w:] Stany Nagłe po Dyplomie 02/2025
5. S. Giebel, Ostra białaczka limfoblastyczna – leczenie postaci nawrotowych i opornych [w:] Acta Hematologica Polonica 46 (2015)
6. K. Derwich, O. Zając-Spychała, Zaburzenia genetyczne w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci i ich wykorzystanie w praktyce klinicznej [w:] Hematologia 2012, tom 3, nr 3
7. A. Czyż, E. Giebel, 2.4. Ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki limfoblastyczne [w:] Onkologia w Praktyce Klinicznej – Edukacja Tom 6, Supl. A (2020)
8. S. Giebel, Nowe algorytmy leczenia pierwszej linii dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną [w:] Hematologia – Edukacja Tom 4, Nr 3-4 (2024)
9. Prof. dr hab. n. med. i n. o zdrowiu K. Derwich, prof. dr hab. n. med. T. Szczepański, Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci i młodzieży. Repetytorium dla pediatrów i lekarzy rodzinnych [w:] Medycyna Praktyczna – Pediatria, 21.12.2021
10. P. Górniak, A. Pastorczak, W. Młynarski, Predyspozycja genetyczna do zachorowania na ostrą białaczkę limfoblastyczną w erze przed i po badaniu całego genomu [w:] Hematologia 2012, tom 3, nr 4
11. M. Krawczyk-Kiluś, S. Kyrcz-Krzemień, Ostra białaczka limfoblastyczna – postępy w diagnostyce i leczeniu [w:] Borgis – Postępy Nauk Medycznych 7/2011
12. O. Michoń, A. Szeląg, Ł. Sędek, J. Bulsa, M. Szczepańska, A. Matyl, P. Adamczyk, R. Tomaszewska, A. Sosnala, B. Mazur, T. Szczepański, Subpopuacje limfocytów B u dzieci po zakończeniu leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej [w:] Borgis – Postępy Nauk Medycznych 8/2016