Nowotwory krwi: rodzaje i objawy

Rak, a nowotwór

Rak i nowotwór to pojęcia, które bardzo często są używane zamiennie. Warto jednak wiedzieć o tym, że stosowanie tego nazewnictwa wymiennie jest nieprawidłowe. Jaka jest definicja nowotworu, a jaka raka? Proces dzielenia się komórek zachodzi przez całe życie organizmu. Zdrowe komórki dzielą się w sposób kontrolowany. Nowotwór to nieprawidłowa tkanka, która powstaje w wyniku upośledzonego działania układu krwiotwórczego. Dochodzi wtedy do patologicznego namnażania się nowotworowych komórek szpiku i krwi, które wypierają prawidłowe komórki krwi (leukocyty, trombocyty i erytrocyty). Zaburzony skład krwi powoduje, że nie jest ona w stanie prawidłowo spełniać swojej funkcji. Komórki nowotworowe mogą także przenikać do innych narządów i układów, np. wątroby, śledziony, układu nerwowego czy skóry.

Nowotwory dzieli się na łagodne i złośliwe. Łagodne to te o powolnym wzroście. Ich przebieg jest często bezobjawowy, a szanse na wyleczenie – duże, ponieważ nie mają charakteru inwazyjnego i nie rozprzestrzeniają się w organizmie. Nowotwory złośliwe cechuje szybki wzrost i możliwość rozprzestrzeniania się do okolicznych, a także oddalonych narządów i węzłów chłonnych. Przebieg tego typu chorób jest zwykle ciężki, a rokowania są niepewne.

Nowotwory łagodne i złośliwe dodatkowo klasyfikuje się ze względu na rodzaj tkanki, z której się wywodzą. Nowotwory złośliwe, które powstały z komórek nabłonka, np. skóry, oskrzeli lub żołądka, są nazywane rakami. Tym samym można pokusić się o stwierdzenie, że każdy rak jest nowotworem złośliwym, ale nie każdy nowotwór złośliwy będzie można nazwać rakiem.

Przyczyny nowotworów krwi

Choroby nowotworowe układu krwiotwórczego spowodowane są mutacją chromosomalną w obrębie krwiotwórczej komórki macierzystej lub prekursorowej szpiku. Uszkodzenie może obejmować różne geny kodujące białka, mające ważną rolę w dojrzewaniu i różnicowaniu komórek.

Najczęściej nie udaje się ustalić, jakie czynniki bezpośrednio spowodowały daną mutację, która prowadzi do rozwoju choroby nowotworowej. Można natomiast wskazać czynniki ryzyka lub predysponujące, które mogą sprzyjać wystąpieniu białaczki. Do tych czynników zalicza się:

• nadmierny kontakt z promieniowaniem jonizującym

• oddziaływanie szkodliwych związków chemicznych, takich jak pestycydy, herbicydy, insektycydy, rozpuszczalniki, pochodne benzenu

• stosowanie cytostatyków w czasie chemioterapii

• stosowanie radioterapii

• stan długotrwałego obniżenia odporności (występujący np. po przeszczepie)

• palenie tytoniu (w przypadku ostrej białaczki szpikowej)

• nieprawidłowego działania układu immunologicznego)

• niektóre wirusy onkogenne (np. HTLV)

• niektóre choroby genetyczne (np. zespół Blooma, zespół Downa)

• niektóre choroby szpiku (np. zespół mielodysplastyczny).

Nowotwory krwi – rodzaje

Nowotwory krwi to nowotwory, które atakują system krwiotwórczy organizmu, a także układ limfatyczny, krew lub szpik kostny. W zależności od miejsca powstania, nowotwory krwi dzieli się na dwie grupy: nowotwory układu krwiotwórczego, które wywodzą się ze szpiku kostnego i nowotwory limfoidalne, które wywodzą się z układu chłonnego.

Wyróżnia się m.in. cztery rodzaje białaczki – kryterium podziału jest przebieg (białaczki ostre i przewlekłe) oraz linia pochodzenia (białaczki limfatyczne i szpikowe). Zgodnie z tym podziałem możemy wyróżnić:

• białaczkę ostrą szpikową – AML (acute myelogenous leukemia)

• białaczkę ostrą limfoblastyczną – ALL (acute lymphoblastic leukemia)

• białaczkę przewlekłą szpikową – CML (chronic myeloid leukemia)

• białaczkę przewlekłą limfocytową – CLL (chronic lymphocytic leukemia).

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL lub ALL) to najczęściej wykrywany nowotwór u dzieci. Najczęściej wykrywana jest między 2. a 5. rokiem życia. U osób chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną układ krwiotwórczy produkuje nadmierną liczbę niedojrzałych limfocytów, nazywanych limfoblastami. Nie są one w stanie spełniać funkcji prawidłowych limfocytów, które odpowiadają za reakcje obronne organizmu. Nadmierna produkcja limfoblastów uniemożliwia wytwarzanie innych potrzebnych komórek krwi – m.in. krwinek czerwonych i płytek krwi.

Limfoblasty gromadzą się przede wszystkim w szpiku i w krwi obwodowej, mogą trafić jednak do węzłów chłonnych i innych narządów – np. do śledziony, mózgu lub rdzenia kręgowego.

Ostra białaczka limfoblastyczna rozwija się w ciągu kilku tygodni. Początkowe objawy choroby są trudne do rozpoznania, ponieważ przypominają zwykłą infekcję, zapalenie gardła lub przeziębienie. Ostra białaczka limfoblastycza może objawiać się bólami głowy i kończyn, stanami podgorączkowymi, bladością skóry, ogólnym zmęczeniem. Charakterystycznym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i wątroby oraz towarzyszący im ból brzucha. Jeżeli dojdzie do powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia, mogą pojawiać się problemy z oddychaniem i uczucie ucisku.

Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa (OBSz lub AML) najczęściej wykrywana jest u osób dorosłych. Ryzyko choroby wzrasta wraz z wiekiem. W wyniku nadmiernej produkcji blastów, czyli niedojrzałych komórek szpiku, które zajmują prawie cały układ krwiotwórczy, dochodzi do zahamowania produkcji prawidłowych białych krwinek.

Ostra białaczka szpikowa może rozwinąć się w ciągu kilku tygodni. Typowe objawy to bóle kości i stawów, bóle głowy, gorączka i ogólne osłabienie organizmu. Kolejnym objawem jest niedokrwistość, która może wywoływać zawroty głowy i duszność wysiłkową. Osoby dotknięte chorobą są bardziej podatne na zakażenia – mogą się u nich pojawiać afty, ropnie, owrzodzenia i inne zmiany zapalne jamy ustnej. Postępującej białaczce szpikowej może również towarzyszyć skaza krwotoczna, która objawia się krwawieniem z nosa, dziąseł, błon śluzowych i przewodu pokarmowego. Na skórze chorego mogą pojawić się wybroczyny skórne i krwawe podbiegnięcia.

Przewlekła białaczka limfocytowa i szpikowa

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL lub CLL) może rozwijać się bezobjawowo przez wiele lat, bez żadnych wyraźnych dolegliwości. W wyniku choroby we krwi i w szpiku stopniowo gromadzą się nowotworowe dojrzałe limfocyty. Do objawów przewlekłej białaczki limfocytowej zaliczamy m.in. spadek masy ciała, ogólne osłabienie i spadek wydolności fizycznej, nadmierną potliwość w nocy, powiększenie węzłów chłonnych i śledziony. Objawy nie są charakterystyczne, co utrudnia wczesne wykrycie choroby.

Podejrzenie przewlekłej białaczki limfocytowej często pojawia się po wykonaniu morfologii z rozmazem. Alarmująca jest duża liczba limfocytów oraz obecność cieni komórkowych, które świadczą o rozpadzie limfocytów. Przewlekłej białaczce limfocytowej może towarzyszyć również niedokrwistość i małopłytkowość. Do postawienia pewnej diagnozy konieczne są bardziej specjalistyczne badania, czasami także biopsji szpiku.

Przewlekła białaczka szpikowa (PBSz lub CML) przeważnie stwierdzana jest u dorosłych, najczęściej między 40. a 50. rokiem życia. Charakterystyczną zmianą w tej jednostce jest pojawienie się tzw. chromosomu Philadelphia, kodującego białko bcr/abl. Choroba ta rozwija się stopniowo, czasem latami pozostaje niezauważona. Zaawansowana przewlekła białaczka szpikowa powoduje objawy podobne do tych, które wywoływane są przez ostrą białaczkę szpikową. Chorzy skarżą się na stany gorączkowe, bóle głowy i bóle kostne. Charakterystycznym objawem jest także nagła utrata masy ciała oraz uczucie dyskomfortu w nadbrzuszu spowodowane powiększeniem śledziony.

Inne nowotwory „szpikowe” układu krwiotwórczego to:

• czerwienica prawdziwa,
• nadpłytkowość samoistna,
• pierwotna mielofibroza,
• mastocytoza i inne.

Do nowotworów limfoidalnych, czyli tzw. chłoniaków, zalicza się:

• ziarnica złośliwa,
• szpiczak plazmocytowy,
• przewlekła białaczka limfocytowa,
• chłoniak nieziarniczy,
• amyloidoza.

Jeśli u Pacjenta zachodzi podejrzenie nowotworu krwi, wykonywane są badania morfologii z rozmazem mikroskopowym, badania biochemiczne, badania obrazowe, biopsja szpiku, ewentualnie - pobranie węzła chłonnego w celu badania histopatologicznego oraz inne wysokospecjalistyczne badania.

Dowiedz się więcej o procesie rejestracji i wymaganiach wobec Dawców szpiku. Sprawdź, czy możesz zostać Dawcą i podarować komuś drugą szansę na życie!

Bibliografia:

https://hematologia.wum.edu.pl/sites/hematologia.wum.edu.pl/files/ostre_bialaczki_mpaluszewska.pdf

https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.

https://www.labtestsonline.pl/choroba/bialaczka

https://hematologia.wum.edu.pl/sites/hematologia.wum.edu.pl/files/ostre_bialaczki_mpaluszewska.pdf