Chłoniak - kompendium wiedzy

Celem tego kompendium wiedzy, poza wartością edukacyjną, jest rozwianie ewentualnych wątpliwości oraz mitów nagromadzonych wokół nowotworów krwi oraz procesu przeszczepienia szpiku i krwiotwórczych komórek macierzystych, a także zachęcenie potencjalnych Dawców do rejestracji w bazie Dawców szpiku, dzięki której rośnie szansa Pacjenta na znalezienie bliźniaka genetycznego.

Spis treści

• Chłoniak - charakterystyka choroby
• Rodzaje chłoniaków
• Przyczyny chłoniaka
• Objawy chłoniaka
• Diagnostyka chłoniaka
• Leczenie chłoniaka
• Rokowania przy chłoniaku

Chłoniak - charakterystyka choroby

Chłoniaki stanowią dużą grupę chorób nowotworowych, wywodzących się z komórek układu krwiotwórczego i chłonnego Układ chłonny (limfatyczny) jest rozproszony a skład jego wchodzą:

• węzły chłonne,
• szpik,
• śledziona,
• grasica,
• błona śluzowa przewodu pokarmowego,
• naczynia odpowiedzialne za rozprowadzanie chłonki (limfy) po organizmie.

Funkcjonujący prawidłowo układ limfatyczny, jest jednym z podstawowych systemów układu odpornościowego człowieka. Limfocyty, czyli podstawowe komórki krwi i układu chłonnego, odpowiadają za odporność swoistą - ukierunkowaną na konkretne czynniki chorobotwórcze. Chłoniaki powstają w wyniku mutacji komórek układu chłonnego. Są to m.in. zaburzenia na etapie dojrzewania limfocytów, powodujące niekontrolowane namnażanie się nieprawidłowych komórek w węzłach chłonnych, szpiku i pozostałych strukturach układu limfatycznego.

Przyjmuje się, że wszystkie rodzaje chłoniaków to nowotwory złośliwe o różnym stopniu złośliwości. Choć większość chłoniaków to choroby wyleczalne, rokowania ich zależą przede wszystkim od rodzaju chłoniaka oraz stadium zaawansowania wykrytej choroby.

Pod wpływem różnych czynników komórki układu chłonnego mogą ulegać przemianom nowotworowym, co prowadzi do nieprawidłowego i niekontrolowanego przez organizm namnażania zmutowanej linii komórkowej. Komórki układu chłonnego, które najczęściej ulegają przemianom nowotworowym to limfocyty B, limfocyty T i komórek NK (naturalne komórki cytotoksyczne).

Rodzaje chłoniaków

W zależności od tego, z jakich komórek układu chłonnego wywodzi się nowotwór, może powodować on różne objawy i zajmować różne narządy.

Wśród chłoniaków wyróżnia się:

• chłoniaki nieziarnicze, czyli chłoniaki nie-Hodgkina/nie-Hodgkinowskie (NHL – non-Hodgkin lymphoma);
• chłoniak ziarniczy: Hodgkina (HL – Hodgkin lymphoma).

Mając na względzie dynamikę rozwoju choroby, chłoniaki nie-Hodgkina można zaś podzielić na:

• chłoniaki powolne (tzw. indolentne) – np. chłoniak grudkowy;
• chłoniaki agresywne np. chłoniaki rozlane z dużych komórek B (DLBCL);
• chłoniaki bardzo agresywne (np. chłoniak Burkitta).

Chłoniaki nieziarnicze znajdują się na 6 miejscu wśród nowotworów złośliwych jeśli chodzi o zachorowalność i śmiertelność spowodowaną chorobami nowotworowymi. Natomiast chłoniak Hodgkina stanowi około 0,5% wszystkich nowotworów złośliwych z zachorowalnością na poziomie 2-3 osób na 100.000 w ciągu roku. W przypadku tej choroby obserwuje się dwa szczyty zachorowalności – trzecią dekadę życia i po 50tym roku życia. Szacuje się, iż w Polsce występuje kilkanaście nowych zachorowań na chłoniaki nieziarnicze na 100 000 mieszkańców rocznie.

Najczęściej występującą grupą chłoniaków nie-Hodgkina są chłoniaki rozlane z dużych komórek B (DLBCL), które wywodzącą się z dojrzałych, obwodowych limfocytów B. Zachorowania na DLBCL stanowią około 35% wszystkich zachorowań na chłoniaki i około 80% na chłoniaki agresywne. Częstość występowania DLBCL w Europie szacuje się na kilkanaście przypadków na 100 000 w roku i wzrasta ona wraz z wiekiem. Ponad połowa pacjentów w momencie rozpoznania ma co najmniej 65 lat, jednak choroba może pojawić się właściwie w każdej grupie wiekowej.

Chłoniak ziarniczy, czyli chłoniak Hodgkina, nazywany również ziarnicą złośliwą lub limfogranulomatozą, to nowotwór atakujący węzły chłonne oraz pozawęzłową tkankę limfatyczną. Dokładne przyczyny powstawania ziarnicy złośliwej nie są znane, jednak często jako jeden z czynników jej rozwoju wymienia się wirus Epsteina-Barr (EBV). Limfogranulomatoza zaklasyfikowana został jako osobna grupa chorób, względu na obecność komórek Reeda-Sternberga, odpowiedzialnych za przyciąganie innych białych krwinek. Ziarnica złośliwa, mimo dość niepokojącej nazwy, posiada wysoki odsetek całkowitych wyleczeń.

Przyczyny chłoniaka

W przypadku chłoniaka bardzo trudno o jest wskazać jednoznaczne przyczyny jego powstawania oraz powody mutacji, ponieważ zazwyczaj przyczyn powstania chłoniaka jest kilka. Trudno również wskazać działania profilaktyczne, dlatego w przypadku tego nowotworu krwi mówi się zazwyczaj o możliwych czynnikach ryzyka.

Chłoniak - czynniki ryzyka:

• znaczna otyłość (BMI >30),
• predyspozycje genetyczne,
• choroby autoimmunologiczne,
• infekcje wirusowe,
• infekcje bakteryjne,
• pierwotne i wtórne niedobory odporności,
• stan po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych lub narządów wewnętrznych,
• stan po radioterapii i chemioterapii,
• długotrwała ekspozycja na pestycydy, azbest, benzen lub promieniowanie jonujące.

Czynniki ryzyka w przypadku chłoniaka mogą być związane z wpływem środowiska zewnętrznego, genetyką albo nieprawidłowościami działania układu immunologicznego oraz infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Przyczyny rozwoju chłoniaków różnią się w zależności od rodzaju nowotworu układu chłonnego.

Objawy chłoniaka

Chłoniak we wczesnym stadium może nie dawać jednoznacznych i widocznych objawów, dlatego łatwo przeoczyć początek rozwoju choroby. Wczesne symptomy mogą przypominać zwykłe przeziębienie, jednak tym, co powinno nas zaniepokoić jest utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych w obrębie całego ciała. Jakie sygnały ze strony organizmu powinny nas zaniepokoić?

Do wczesnych objawów chłoniaka należą:

• Powiększone, niebolesne węzły chłonne regionalnie lub bardziej rozsiane
• Utrzymująca się gorączka lub stan podgorączkowy, czasami nawracające
• Nocne poty,
• Nieuzasadniona i szybka utrata masy ciała,
• Osłabienie i poczucie ogólnego rozbicia,
• Powiększona wątroba i śledziona,
• Infekcje górnych dróg oddechowych i płuc objawiające się kaszlem,
• Duszności i problemy z oddychaniem,
• Bóle kości,
• Żółtaczka (w przypadku zajęcia wątroby),
• Swędzące wysypki zlokalizowane zwłaszcza w fałdach skórnych,
• Bóle okolic brzucha i dolegliwości ze strony układu pokarmowego,

Jeśli powyższe objawy lub ich część utrzymuje się powyżej 14 dni, warto udać się do lekarza specjalisty, który zleci szczegółowe badania w kierunku diagnostyki. Objawem, który przede wszystkim powinien nas zaniepokoić jest utrzymujące się powyżej kilkunastu dni powiększenie węzłów chłonnych.

Leczenie chłoniaka

Leczenie i rokowania w przypadku chłoniaków zależy przede wszystkim od jego rodzaju, stopnia zaawansowania oraz czynników ryzyka. Ten rodzaj nowotworów krwi często można jednak skutecznie leczyć nawet w przypadku bardzo zaawansowanego rozwoju choroby. W przypadku podejrzenia chłoniaka, pobierany jest węzeł chłonny lub wycinek tkanki do badania histopatologicznego w celu diagnostycznym.

Chłoniaki najczęściej należą do nowotworów wrażliwych na chemioterapię, a niektóre jego rodzaje także na leczenie radioterapią. W niektórych typach chłoniaków co raz częściej stosowana jest także immunoterapia z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych (np. rituksimabu), a także połączenie chemio i immunoterapii, czyli immunochemioterapia.

Sposób i cel leczenia uzależnione są od rodzaju zdiagnozowanego chłoniaka. Chłoniaki powolne (indolentne) zakładają osiągnięcie pełnej lub dobrej, częściowej remisji, a w przypadku chłoniaków agresywnych – całkowite wyleczenie choroby.

Rokowania przy chłoniaku

Rokowania w przypadku chłoniaka uzależnione są od rodzaju nowotworu i jego stadium. Nie bez znaczenia pozostaje także czas potrzebny do postawienia diagnozy, która często nie należy do najprostszych. Objawy łatwo przeoczyć, ponieważ często mylone są z innymi, niegroźnymi dolegliwościami, a do pełnej diagnozy potrzeba często wielu dodatkowych badań, włącznie z badaniem histopatologicznym węzła chłonnego, których celem jest określenie rodzaju i zaawansowania nowotworu.. Można zauważyć wiele indywidualnych cech w przypadku chłoniaka.

Rokowania przy chłoniaku mogą być niekorzystne, jeśli pacjent nie chce się leczyć lub choroba jest oporna na leczenia, o niskiej wrażliwości na chemioterapię, albo zajmuje układ nerwowy. W przypadkach opornych lub nawrotowych chłoniaków często leczeniem ratunkowym może być transplantacja szpiku autologicznego lub alogenicznego a tak że zastosowanie terapii komórkowej za pomocą komórek CAR-T.

Objawy kliniczne mogą być bardzo różnorodne. W wielu przypadkach najczęstszym objawem klinicznym jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych.

BIBLIOGRAFIA:

• Robak T, Warzocha K, Meder J, Dmoszyńska A. Nowotwory limfoproliferacyjne. Interna Szczeklika 2015. Medycyna Praktyczna, Kraków 2015;1755-1784.
• Warzocha K. Chłoniaki rozlane z dużych komórek B. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2013. Krzakowski M, Warzocha K. (red). Via Medica Gdańsk 2013; 897-915.
• Wróbel T. Chłoniak Hodgkina. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2013. Krzakowski M, Warzocha K. (red). Via Medica Gdańsk 2013;981-990.
• https://www.esmo.org/Guidelines/Haematological-Malignancies/Hodgkin-Lymphoma
• https://www.esmo.org/Guidelines/Haematological-Malignancies/Diffuse-Large-B-Cell-Lymphoma

Dowiedz się więcej o procesie rejestracji i wymaganiach wobec Dawców szpiku. Sprawdź, czy możesz zostać Dawcą i podarować komuś drugą szansę na życie!